Accidents hémorragiques

Les hémarthroses

Les hémarthroses (épanchements hémorragiques intra-articulaires : genou, cheville, coude, doigt), sont les accidents les plus fréquents dans l'hémophilie sévère. Un traumatisme, (chute, coup), un effort (marche prolongée, port d'objet lourd) ou manifestation spontanée (la nuit pendant le sommeil) peuvent la déclencher.

Le sang ne coule pas à l'extérieur mais à l'intérieur de l'articulation dans la synoviale, et remplit la cavité articulaire. La synoviale gonfle. De petits signes locaux caractérisent le déclenchement d'une hémarthrose (picotements, chaleur…) relayés par un gonflement progressif de l'articulation entraînant une douleur intense. L'articulation est rouge, chaude et le membre se met spontanément en flexion pour diminuer la douleur (position antalgique). Il ne faut pas laisser évoluer une hémarthrose, car si le sang reste à l'intérieur, la dégradation articulaire devient inéluctable après plusieurs accidents du même type.

Les hémorragies externes

Les hémorragies externes sont visibles pour certaines. L'hémophilie ne saigne pas plus souvent mais plus longtemps.
La bouche saigne souvent car fortement vascularisée. Des saignements de nez au cours des rhumes, après une exposition prolongée au soleil ou sans aucune raison sont également observés.
Du sang dans les urines : impressionnant, mais généralement bien toléré : les hématuries sont parfois fréquentes chez certains hémophiles. Il suffit d'une faible quantité de sang pour colorer en rouge les urines, et l'hématurie apparaît plus impressionnante qu'elle ne l'est en réalité. Il faut bien surveiller le patient , suivre son taux d'hémoglobine circulante et rechercher d'éventuelle cause comme un hématome intra-rénal.
Du sang dans les selles : attention aux hémorragies digestives

Les hématomes

Les hématomes sont des saignements dans un muscle, l'absence de barrière à l'hémorragie permet une expansion considérable de sang provoquant douleur, anémie et compression des vaisseaux et des nerfs qui passent à l'intérieur des muscles. Les bleus à répétition sont l'un des premiers signes cliniques de l'hémophilie et se notent dès que l'enfant commence à ramper. La cause précise du saignement n'est pas toujours connue. Le patient ressent douleur, gonflement et une perte de fonction car il ne peut plus utiliser le muscle concerné. Certains hématomes peuvent être à l'origine de complications sérieuses: 

• Avant bras: danger de paralysie par risque de compression de vaisseaux et de nerfs, et de rétraction des muscles de la main. 
• Psoas: douleur au niveau bas de l'abdomen, ou autour des reins, extension douloureuse de la cuisse, mise spontanément en flexion. Situé au niveau de la partie droite du corps, il peut être confondu avec une crise d'appendicite. 
• Fessier: risque de compression du nerf sciatique avec toutes les douleurs qui s'en suivent 
• L'hématome du quadriceps peut conduire à l'instabilité du genou
• L'hématome du mollet peut conduire à des séquelles définitives (rétraction du tendon d'Achille avec un pied en équin) 
• Système nerveux et hémorragies internes: extrême urgence