Traitement

Comment traiter les accidents hémorragiques chez l'hémophile?

L'apport du facteur de coagulation manquant par substitution (injection intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX) s'avère généralement très efficace pour arrêter le saignement ou pour réaliser un acte chirurgical en prévenant le risque hémorragique. Du fait de la durée demi-vie du facteur VIII (8 à 12 heures) et du facteur IX (14 à 20 heures), les injections de facteur VIII ou IX doivent être éventuellement renouvelées en fonction de l'accident hémorragique et de sa gravité.
Jusqu'au début des années 1990, le traitement des accidents hémorragiques chez les patients atteints d'hémophilie reposait sur des concentrés plasmatiques contenant le facteur de coagulation nécessaire. Diverses générations de concentrés de FVIII et de FIX se sont succédées.
Actuellement ce traitement peut être également réalisé par des médicaments d'origine recombinante (facteur VIII et facteur IX humains produits par génie génétique).

Traitement des patients hémophiles avec inhibiteurs

Le traitement des accidents hémorragiques et la prévention du saignement en cas de chirurgie chez des patients hémophiles porteurs d'inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII ou IX est complexe et nécessite une prise en charge en milieu spécialisé. Le choix du traitement dépend du type de l'accident hémorragique, du type de l'inhibiteur (faible ou fort répondeur) et de son titre. Si le titre d'inhibiteur est bas, le facteur VIII humain à fortes doses ou le facteur VIII d'origine porcine peut être efficace quelques jours chez l'hémophile A ; il en est de même pour le facteur IX chez l'hémophile B. Mais le traitement devient rapidement inefficace du fait de la réponse anamnestique (remontée rapide du titre de l'inhibiteur du fait de la nouvelle stimulation antigénique).
Quand le titre de l'inhibiteur est élevé, le facteur VIII ou IX est inefficace, plusieurs possibilités :

• Les complexes prothrombiniques activés d'origine plasmatique, qui contiennent - les facteurs II, VII, IX, et X sous forme partiellement activée et qui permettent de " court-circuiter " la cascade de coagulation.
• Le facteur VII activé d'origine recombinante agissant comme amplificateur de la coagulation au niveau du site hémoragique.