Symptômes

La symptomatologie clinique est identique quel que soit le type d'hémophilie (A ou B) et dépend essentiellement du taux du facteur déficitaire.
L'hémophilie sévère est une maladie grave par la fréquence et la récidive des accidents hémorragiques provoqués ou spontanés. Ceux-ci débutent par des ecchymoses ou des hématomes du front ou des fesses dans les premières années de vie, puis deviennent plus fréquents et touchent essentiellement les articulations (hémarthroses) et les muscles (hématomes).

 Ces accidents sont souvent douloureux. La récidive des hémarthroses va entraîner progressivement d'importantes séquelles articulaires avec douleurs chroniques et handicap locomoteur. Certains accidents hémorragiques sont graves et peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel du fait de leur localisation (hémorragies intracérébrale, intra-abdominale, digestive, ...) ou de leur importance (anémie, compression vasculo-nerveuse,etc.), hémorragie difficile à contrôler.
Dans l'hémophilie modérée, les accidents hémorragiques sont beaucoup plus rares et essentiellement post-traumatiques.
Dans l'hémophilie mineure, les accidents hémorragiques sont rares et uniquement post-traumatiques. L'extraction d'une dent ou une intervention chirurgicale peuvent entraîner une hémorragie difficile à contrôler.