France


L'hémophilie

L’hémophilie est un trouble de la coagulation congénital qui affecte quasi-exclusivement les garçons. C’est une maladie rare : on compte environ 400 000 hémophiles dans le monde1, 6 000 en France - dont 50 % atteints d’une forme sévère2.

  • L’hémophilie est qualifiée de « sévère » lorsque l’activité du facteur de coagulation concerné est inférieure à 1 % de la normale3. Une hémophilie sévère est souvent associée à des hémorragies spontanées, qui ne sont pas provoquées par un traumatisme ou une lésion. L'hémophilie A sévère représente environ 40 % des formes cliniques.
  • L’hémophilie est qualifiée de « modérée » lorsque l’activité du facteur de coagulation se situe entre 1 % et 5 % de la normale3. L’hémophilie A modérée représente environ 20 % des formes cliniques.
  • L’hémophilie est qualifiée de « mineure » lorsque l’activité du facteur de coagulation concerné est comprise entre 6 et 39 %3. L’hémophilie A mineure représente environ 40 % des formes cliniques.

Les hémorragies constituent la principale manifestation de l’hémophilie. Contrairement aux idées reçues, une personne hémophile ne saigne pas plus abondamment qu’une autre, mais plus longtemps, car le patient ne parvient pas à former un caillot solide au cours du processus de coagulation.

Références:

1 FMH. Lignes directrices pour la prise en charge de l'hémophilie. 2ème édition. 2012
2 HAS. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves. Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Janvier 2007.
3 Réseau FranceCoag : cohorte française des patients atteints d’une maladie hémorragique héréditaire. Le point en 2011. Mai 2011.

 

 

 

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Dernière modification le 22 février 2016