L’hémophilie est un trouble de la coagulation congénital qui affecte quasi-exclusivement les garçons. C’est une maladie rare : on compte environ 400 000 hémophiles dans le monde1, 6 000 en France - dont 50 % atteints d’une forme sévère2.
Les hémorragies constituent la principale manifestation de l’hémophilie. Contrairement aux idées reçues, une personne hémophile ne saigne pas plus abondamment qu’une autre, mais plus longtemps, car le patient ne parvient pas à former un caillot solide au cours du processus de coagulation.
1 FMH. Lignes directrices pour la prise en charge de l'hémophilie.
2ème édition. 2012
2 HAS. Hémophilies et affections
constitutionnelles de l’hémostase graves. Protocole national de
diagnostic et de soins pour une maladie rare. Janvier 2007.
3
Réseau FranceCoag : cohorte française des patients atteints d’une
maladie hémorragique héréditaire. Le point en 2011. Mai 2011.